Дети-бабочки: жизнь через боль

Первое, что увидела Виктория Ключникова после родов, – открытые раны на ножках своего новорожденного сына. Юра родился с врожденным неизлечимым генетическим заболеванием – буллёзным эпидермолизом. Оно достаточно редкое – с ним рождается один ребенок из 50 тысяч. Их называют детьми-бабочками, но за этим красивым названием скрывается много боли и страданий.

Прошло всего полгода, Вика пока не может без слез вспоминать первые дни жизни малыша. Он постоянно мучился от боли, старался не шевелиться, стонал, ведь любое движение приносило мучение.

«Я сначала была относительно спокойна, уговаривала себя, что ничего страшного, сделаем пластику, – говорит Вика. – Но когда меня выписали из роддома и я поехала к ребенку (его увезли в детскую реанимацию), вот тогда пришла в ужас от того, как мучается мой малыш. От любого движения кожа сходила пластами. Диагноз поставили достаточно быстро, но облегчить состояние ребенку не особо могли. И сперва врачи не были готовы к встрече с более подготовленными московскими коллегами».

В Челябинск сразу же приехали специалисты фонда «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки», который поддерживает семьи с больными детьми по всей стране. И что важно, сотрудники организации не просто собирают средства, а работают с врачами, присылают специалистов в каждую семью, где родился такой ребенок, чтобы рассказать, научить, как облегчить жизнь малышу и последующее течение болезни, два раза в год отправляют посылки с перевязочными материалами и выпустили первую в России медицинскую книгу о буллёзном эпидермолизе.

«Обычно мы узнаем о новорожденном в регионе от его родителей, не всегда медперсонал больниц идет им навстречу и не всегда региональные специалисты готовы общаться с врачами фонда, – говорит врач-генетик, медицинский директор фонда Юлия Коталевская. – Но когда нам удается наладить взаимодействие, мы сразу отправляем своего специалиста к ребенку для осуществления нужной помощи. Либо он приезжает к новорожденному после выписки из больницы. Обучаем родителей, медперсонал и даем максимальную информацию, что нужно делать дальше. Рассказываем, где купить перевязочные средства, по договоренности с поставщиками предоставляем возможность скидки на них; если в регионе есть представитель фонда, осуществляем социальный патронаж семьи, консультируем родителей по мере взросления ребенка и его развития».

Уже после первого приезда сотрудника фонда «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» полуторамесячному Юре стало намного легче.

«Мы стали на раны накладывать мази, специальные сеточки, салфетки, сверху – бинты атравматичные, – плача, вспоминает Вика. – Я увидела, что моему малышу лучше. Он спокойно мог шевелить ножками и ручками – это не причиняло ему таких мучений. Теперь я могла брать своего кроху на руки. Представляете каково матери, когда ребенку плохо, а она ничего не может сделать? Даже просто взять, покачать, прижать и то не может... Юра стал развиваться, ведь теперь он не испытывал такой боли».

Медсестра фонда снова приезжала к Юре в декабре 2014 года. В присутствии участкового врача-педиатра обсудили с мамой вопросы ухода за кожей, контроль правильности перевязок, рассказали, как подбирать одежду и обувь, как купать и кормить. По информации фонда «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки», в Челябинской области один ребенок с таким диагнозом, еще одна годовалая девочка прописана в Челябинске, но проживает в Самарской области. Однако по не подтвержденным из официальных источников данным на Южном Урале проживают шестеро детей-бабочек.

«Очень важно, чтобы родители таких детей связались со специалистами, – говорит директор по социальным проектам сайта 74.ru Наталья Кузнецова. –Поэтому обращаемся к жителям нашей области: если вы знаете семью, где ребенок болен буллёзным эпидермолизом, предложите им связаться с нами (контакты в конце статьи. – Прим. авт.). – Мы подскажем, как связаться с московскими специалистами фонда «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки». Проблема в том, что если больным детям с раннего возраста не оказывать правильную помощь, заболевание может перейти в более тяжелую форму. Так как малыши с БЭ рождаются редко, не всякий врач сталкивается с подобным недугом. Закономерно, что они либо мало, либо ничего не знают о заболевании, кроме его названия и основных признаков, ведь изучение не входит в программу мединститутов».

В обращении с детьми, страдающими буллёзным эпидермолизом, очень много нюансов. Например, не рекомендуется брать их под мышки, там очень нежная кожа. Нельзя обрабатывать ранки привычными для многих средствами, кормить из обычных сосок и посуды, потому что во рту постоянно образуются ранки.

Именно с ротиком у Юры пока не очень все хорошо: появляется пузырик, потом лопается, в итоге малышу больно кушать. Если ребенок старается языком не ворочать, он прирастает, пошевелит чуть больше – появляются ранки, язычок все время как обожженный.

«От малоподвижности язык прирастает к низу, – говорит Виктория Ключникова. – Если у обычных деток это не проблема: подрезал уздечку, и все дела, то тут подрезание только усугубит проблему. Будет рана, опять боль, малоподвижность, а следовательно, еще большее прирастание. Еще у малыша колени поражаются даже перевязанные, потому что Юра становится все активнее. Он переворачивается, поэтому тельце тоже страдает, и мы пока не можем найти специальные бинты».

И все-таки Ключниковы не сдаются: несмотря на страх причинить ребенку боль, устраивают ему купание раз в три дня, научились правильно бинтовать Юрочку. Этот процесс занимает от одного до трех часов в зависимости от того, что нужно перевязать: ручки, ножки или все вместе.

Виктория и Владимир хотят сделать Юре специальный анализ ДНК, который позволит подтвердить тип БЭ, дать прогноз течения заболевания и когда-нибудь в будущем получить возможную терапию. Если появятся способы лечения. Однако анализ этот стоит 90 тысяч рублей (30% готов оплатить фонд). А в месяц только на специальные мази и перевязочные материалы уходит 25–30 тысяч. Юра находится под опекой кабинета выездной паллиативной помощи детям при МБУЗ ГКБ №9 (так как заболевание неизлечимое) и фонда «Пеликан», для него закуплены на 20 000 рублей лекарства, которые будут выдаваться постепенно. Перед Новым годом челябинский фонд «Прикосновение к жизни» собрал средства, которых хватит на покупку месячного запаса перевязочных материалов и мазей. Но Юре нужна помощь каждый день его жизни – именно специальные перевязочные средства облегчают страдания ребенка (например, одна силиконовая повязка стоит почти 2000 рублей, а их нужно в месяц семь штук).

Перечень необходимых препаратов можно посмотреть здесь.

Уточнить любую информацию можно по телефону горячей линии отдела социальных проектов сайта 74.ru: 8-982-313-68-25.