Страшный порез

По инициативе всемирной федерации гемофилии и всемирной организации здравоохранения 17 апреля отмечается международный день гемофилии. Его цель – привлечение внимания общественности к проблемам людей, страдающих этим недугом.

Напомним, что гемофилия – это неизлечимое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением механизма свертывания крови. Выражается в кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы, немедленное проявление которых сопровождается острой болью. Больные гемофилией страдают от сильных кровотечений даже после самых незначительных травм, например, пореза пальца листком книги. Заболевание поражает только мужчин, а женщины с геном гемофилии являются ее носителями.

Самый известный в истории человек, страдающий от несвертываемости крови – цесаревич Алексей, сын последнего российского императора Николая II. Поэтому болезнь даже называют «царской». Недуг цесаревичу достался от матери – императрицы Александры Федоровны, унаследовавшей болезнь от своей матери принцессы Алисы, которая в свою очередь получила ее от матери – королевы Виктории. Рядом с Алексеем постоянно находились люди, которые буквально носили его на руках, чтобы он не травмировался – берегли как зеницу ока. Так и в наши дни родители берегут своих малышей, для которых даже ободранная коленка может стать смертельно опасной.

На Южном Урале насчитывается примерно 150 человек, страдающих этим заболеванием, треть из них – маленькие дети. «Сейчас больные лечатся импортным препаратом в домашних условиях. Но при сильных кровотечениях они нуждаются в ежемесячных госпитализациях, а в случае обострения – в переливании крови, – говорит вице-президент Челябинской региональной организации «Всероссийское общество гемофилии» Максим Сухих. – Для подростков и молодых людей зачастую это означает лишение возможности общаться со сверстниками, получать образование, полноценно работать. Единственный способ побороть болезнь и избежать ранней инвалидности – лечение препаратами, изготавливаемыми из донорской крови. Наша организация ежегодно проводит акцию по сбору крови «Река жизни», но в этом году ее, к сожалению, еще не было». Подобные мероприятия для Челябинска не редкость. Например, на областной станции переливания крови в этом году кровь для людей с гемофилией уже собрали.

Но все равно таким людям приходится нелегко в нашем порой жестоком мире. В качестве примера Максим Сухих рассказал случай, когда неизвестный ударил больного гемофилией монтировкой по голове и скрылся. Пострадавшего спасла лишь близость дома. «Не дожидаясь приезда скорой помощи, он поставил себе укол концентрата факторов свертывания крови , что позволило избежать обильного кровоизлияния, – говорит Максим, – позже он попал в нейрохирургическое отделение, где мы его навещали».

С начала этого года изменился порядок льготного лекарственного обеспечения больных гемофилией. Факторы свертывания крови были выведены из списка льготных лекарственных средств, предоставляемых в рамках программы дополнительного лекарственного обеспечения и теперь закупаются централизованно федеральным агентством по здравоохранению и социальному развитию каждые полгода в рамках программы «семи нозологий». «Обеспечение больных препаратами полностью взяло на себя государство, – говорит главный гематолог Челябинской области Александр Коробкин, – концентраты факторов свертывания крови есть в аптеках города. Проблема в том, что больные сами неорганизованны – не разбирают лекарства. Они лежат на складе. Еще один не решенный на сегодня вопрос – отсутствие в регионе доктора, который занимался бы исключительно больными гемофилией, начиная от их учета и регистрации до лечения зубов и профилактической работой с семьями. Такой специалист, безусловно, необходим».